Quel traitement ?

Là aussi, étant donné le faible nombre de cas répertoriés, les indications de traitement sont moins bien posées que pour le syndrome du QT long.

Dans le cas du SQT1, l’hydroquinidine (anti-arythmique de classe 1A) a montrée une bonne efficacité pour allonger l’intervalle QT. C’est probablement vrai aussi dans le SQT2, bien que l’efficacité de cette drogue soit moindre dans ce cas. Le sotalol (anti-arythmique de classe 3) n’est pas efficace pour le SQT1 mais pourrait l’être pour les autres types de SQT.

L’implantation d’un Pacemaker est proposée aux sujets présentant en plus d’un intervalle raccourci, un dysfonctionnement sinusal et/ou un trouble de la conduction auriculo-ventriculaire et qui deviendraient symptomatiques (fatigue chronique, malaise non associé à de la tachycardie ventriculaire, cas du SQT2 par exemple).

L’implantation d’un défibrillateur est proposée pour les sujets ayant un historique de mort subite récupérée ou de tachycardie ou fibrillation ventriculaire avec ou sans syncope. Cette implantation peut aussi être proposée à des sujets asymptomatiques mais avec des antécédents familiaux de mort subite.

Quelle surveillance ?

Le patient doit avoir un suivi cardiologique régulier et signaler tout nouvel épisode de malaise. Le suivi se fait en fonction du traitement mis en place et de l’apparition de nouveaux symptômes. Il comprend des ECG avec mesure de l’intervalle QT (et calcul du QTc), des holters sur 24H ou plus pour surveiller l’apparition éventuelle de tachycardies ventriculaires et le cas échéant évaluer l’évolution de la bradycardie et/ou d’un trouble de la conduction, et si besoin des prises de sang pour adapter la posologie du traitement médicamenteux et/ou une vérification des réglages du pacemaker ou du défibrillateur implantable.