Quel pronostic ? Quelle évolution ?

Etant donné notamment le petit nombre de cas répertoriés et la variabilité de l’âge de survenue des premiers symptômes, l’évolution est difficile à prévoir.

L’étude de Gollob en 2011 portant sur une soixante de cas a montré que plus de 50 % des sujets atteints étaient symptomatiques. Dans plus de la moitié des cas symptomatiques, un arrêt cardiaque récupéré ou une mort subite était répertoriée. Dans 26% des cas, une syncope était documentée. Indépendamment, 31 % des sujets symptomatiques présentaient une fibrillation auriculaire.

Il faut cependant noter que la majorité des cas répertoriés l’ont été du fait de la présence de symptômes et qu’il se peut donc que la proportion de sujets symptomatiques soit surestimée au détriment de celle des sujets asymptomatiques qui eux seraient moins détectés donc moins pris en compte dans les études.