Qu'est-ce que le syndrome du QT Court ?

Ce syndrome est caractérisé principalement par un raccourcissement de l’intervalle QT sur l’électrocardiogramme. En cela, il constitue le défaut opposé de celui observé dans le syndrome mieux connu du QT long (intervalle QT trop long). Dans la littérature médicale, ce syndrome est associé à des arythmies atriales et ventriculaires (fibrillation ventriculaire, tachycardie ventriculaire polymorphe)  qui se manifestent par des syncopes ou par une mort subite. Des ralentissements ou blocs de la conduction atrio-ventriculaire sont également décrits, de même que des dysfonctionnements du nœud sinusal.
Il n’y a pas de malformation anatomique du cœur, il s’agit uniquement de dysfonctionnements électriques.
La prise de certains médicaments (digitaline…) ou certains troubles ioniques (hyperkaliémie, hypercalcémie…) peuvent induire un raccourcissement de l’intervalle QT, néanmoins le syndrome du QT court est essentiellement une maladie d’origine génétique.

Qu'est-ce que l'intervalle QT ?

L’intervalle QT correspond au temps nécessaire pour la dépolarisation et la repolarisation des cellules des ventricules. Pour un fonctionnement normal de l’activité électrique cardiaque, la durée de cet intervalle ne doit être ni trop courte (syndrome du QT court) ni trop longue (syndrome du QT long). Cet intervalle se mesure entre le début du complexe QRS et la fin de l’onde T. Chez le sujet sain, la durée de l’intervalle QT varie avec la fréquence cardiaque (le QT se raccourcit avec l’augmentation de la fréquence cardiaque). Pour faire abstraction des variations physiologiques de la durée de l’intervalle QT, il est alors habituel de plutôt considérer le QT corrigé (selon la formule de Bazett le plus souvent) ou QTc qui rapporte le QT à une fréquence théorique de 60 bpm. On parle alors de QTc raccourci en dessous de 350 ms pour les hommes et de 370 ms pour les femmes.