Comment fait-on son diagnostic ?

Le diagnostic repose avant tout sur :

  • La mesure de l’intervalle QT et plus précisément du QT corrigé sur l’ECG. Lorsque le QTc est inférieur à 345 ms, le diagnostic est probable.
  • L’élimination des autres causes de raccourcissement du QT : prise de certains médicaments (ex digitaline), anomalie ionique, acidose…
Néanmoins, dans de rares cas (moins de 5% de la population), la durée de l’intervalle QT peut être raccourcie chez des sujets sains sans aucune manifestation clinique. Gollob et al. ont donc proposé en 2011 une méthodologie de diagnostic plus fiable reposant sur l’interprétation de plusieurs critères : non seulement la mesure de l’intervalle QTc, mais aussi l’allure du segment ST (un segment ST raccourci ou absent est évocateur d’un syndrome du QT court), l’histoire clinique du patient (syncope, lipothymie, arrêt cardiaque), les antécédents familiaux (cas de SQT ou de malaises) et la mise en évidence d’une mutation déjà connue sur un des gènes associés à cette cannalopathie (ct tableau 1 ci-dessous). Lorsque le score obtenu est supérieur ou égal à 4, le diagnostic de syndrome du QT court est très probable ; si le score est égal à 3, la probabilité est intermédiaire et elle est faible si le score est inférieur ou égal à 2.


le score de Gollob, d’après Gollob et al, JACC Vol. 57, No. 7, 2011